1995年美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力平衡委员会(OOAA-NHS)制定了梅尼埃病的诊断标准 OOAA-NHS 梅尼埃病诊断标准1995梅尼埃病诊断原则确立性梅尼埃病限定性梅尼埃病诊断标准+组织病理学证实限定性梅尼埃病2次或2 次以上典型的自发性眩晕发作,持续20min或更长;至少有1次测听有听力损失;有耳鸣或耳闷;排除其他病因怀疑梅尼埃病1次典型的发作,至少有1次测听有听力损失;耳鸣或耳闷;排除其他病因潜在性梅尼埃病梅尼埃病型眩晕发作,不伴听力损失或感音神经性听力损失波动或固定;有平衡障碍但没有典型发作;排除其他病因
ICVD版MD诊断标准2015肯定MD诊断标准A.2次或2次以上自发性眩晕发作1,每次持续20分钟至12小时2B.患耳至少一次在眩晕发作前,发作期间或发作后5,6有经电测听证实的低-中频感音性听力丧失3,4C.波动性患耳症状(听力,耳鸣,闷胀感)7D.不能由另一个前庭疾病更好地解释8ICVD版MD诊断标准注释说明(Lopez-Escamezet al,2015):1. 大多数病人的眩晕发作为完全自发性,但某些病人确认作为诱因的饮食,例如过多的钠或咖啡因。某些病人可因高强度低频声音(Tullio现象)和压力诱发持续数秒至数分钟的眩晕发作。这些发作倾向于在疾病后期发生,可能因积水加重使膜迷路靠近蹬骨踏板所致。2. 发作持续时间可<20< span="">分钟或>12小时,但均非广泛确认的发现,因也见于其他疾患。短崭发作通常为自发性。头位变化诱发的短崭发作提示其他病因如BPPV。发作的持续时间可因病人残留发作后症状而难于确定。发作性头晕和不稳不考虑为确定MD的标准,尽管病人可有头晕主诉。3. 低频感音性听力丧失的定义:每2个2000Hz以下连续频率,患耳均比对侧耳骨导纯音阈值增高至少30dB。双侧低频感音性听力丧失:每2个2000Hz以下连续频率,骨导的绝对阈值须35dB或以上。如有多个可利用的电测听检测结果,低频感音性听力丧失在某些时间点恢复的证据更支持MD诊断。双侧同步感音性听力丧失(对称或非对称)可发生于某些病人,尽管这种类型有内耳自体免疫疾病的可能性顾虑和更倾向于偏头痛作为眩晕发作的另一解释或合并症。双侧低频感音性听力丧失也可见于WFS1基因突变引起的非综合征性进行性耳聋(DFNA6/14)的早期阶段,但眩晕发作未见与这组基因突变相关联。MD的感音性听力丧失经数次眩晕发作后也可累及中频和高频,导致泛频性听力丧失。4. 感音性听力丧失可早于眩晕发作数周,数月或数年。这个临床变异曾称为“迟发性积水”,但首选术语应为迟发性MD,毕竟内淋巴积水是一种病理发现。5. 听力丧失和眩晕发作的时间关系一般指眩晕发作24小时内的听力变化,须由病人说明。在发病最初几年通常为自发性波动性听力丧失,反复发作后导致进行性永久性听力丧失。6. 突然丧失前庭脊髓反射的发作可导致突然跌倒或不常见的侧方倾倒,可持续数秒或罕见地几分钟(所谓的前庭坠落发作,耳石危象或Tumarkin耳石危象)。7. 最初几年患耳耳鸣或耳闷胀感在眩晕发作时增强,患耳由符合标准B的听力丧失来确定。一旦听力丧失成为永久性耳鸣也可为永久性。8. 鉴别诊断应包括短崭性脑缺血发作,前庭型偏头痛,前庭阵发症,反复单侧前庭病和其他前庭疾患。可能需要MRI排除前庭神经鞘瘤或内淋巴囊肿瘤。偏头痛,BPPV和某些形式的系统性自体免疫情况可考虑为合并症,但不说明MD诊断。可能MD诊断标准A.2次或2次以上自发性眩晕发作,每次持续20分钟至24小时B.波动性患耳症状(听力,耳鸣,闷胀感)1D.不能由另一个前庭疾病更好地解释2ICVD版MD诊断标准注释说明(Lopez-Escamezet al,2015):1.眩晕发作须有波动性症状。在疾病的最初几年听力丧失可波动性。患耳的耳鸣和耳闷感增强通常在最初几年通常伴有眩晕发作。2.鉴别诊断应包括短崭性脑缺血发作,前庭型偏头痛和其他前庭疾患。可能需要MRI排除前庭神经鞘瘤或内淋巴囊肿瘤。偏头痛,BPPV和某些形式的系统性自体免疫情况也可考虑为合并症,但不说明MD临床综合征。
眩晕可分为前庭性眩晕和非前庭性眩晕;前庭性眩晕分为中枢性性眩晕和周围性眩晕。中枢性眩晕1. 血管性:后循环缺血、小脑出血、梗塞、前庭性偏头痛等。2. 非血管性:脑干病变、癫痫、颅颈结合部畸形、外侧延髓综合症、脑干肿瘤、脑白质脱髓鞘等。周围性眩晕1. 耳蜗症状性眩晕:梅尼埃病、迟发型膜迷路积水、突发性耳聋、波动性低频感音神经聋、半规管裂、内耳供血障碍、Hunt综合症、听神经瘤、迷路震荡、迷路炎等。2. 仅有前庭症状性眩晕:良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎、前庭阵发症等。3. 运动病。非前庭性眩晕:1. 眼疾患:眼肌病、屈光不正、青光眼等。2. 本体感觉系疾病:慢性酒精中毒、恶性贫血等。3. 劲性眩晕。4. 心理性:慢性主观性头晕。5. 全身系统疾病:心血管系统疾病:心源性眩晕-冠心病、高血压;血液系统疾病、内分泌系统疾病:甲亢等。
良性阵发性位置性眩晕是一种具有自限性的周围性前庭疾病,分为原发性:目前原因不明;继发性:继发于外伤、耳部疾患及全身其他系统疾病。发病机制为椭圆囊耳石膜上的耳石脱落到半规管里。所谓良性就是可治疗、可自愈。所谓阵发性、位置性,是指眩晕的发作时间短暂,并且当头运动到某一特定位置,或体位改变诱发短暂的眩晕,出现的天旋地转、伴恶心、呕吐,头晕发作时间短暂,数秒或十几秒钟。治疗以复位治疗为主。此病预后良好。
梅尼埃病患者可突然猝倒,但神志清楚,为梅尼埃病的特殊表现形式。1936年Tumarkin认为椭圆囊耳石器异常兴奋,使前庭脊髓束运动神经元异常放电,产生运动性的迷路症状而摔倒,这种无眩晕感的跌倒称猝倒或椭圆囊危象。目前多采用以调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物综合治疗。
先兆性偏头痛,占偏头痛病人的10%。多在青春期发病,有家族史的较多,他这也是先兆性偏头痛最显著的特点:第一,视觉先兆症状,病人双侧视野可出现闪光幻觉,闪光的形状不定,如心状环状等。有的病人眼前出现黑朦常为单眼黑朦,多呈一过性或者见视物变形、视物变大或者变小或形状改变等。第二,是感觉异常,最常见的是手和前臂刺痛和麻木感,双手四肢半侧面部及口唇周围的麻木感,及偏身感觉障碍,症状多持续几秒到二十分钟,偶可持续几个小时,极个别可达几天到几周。第三,是其他先兆症状,偏头痛病人的先兆症状除了上述以外,还可出现运动性先兆,表现为单瘫或者偏瘫也可表现一过性失语或精神症状。